Enfermedad relacionada con IgG4 con fenotipo pancreatohepatobiliar

un desafío diagnóstico frente a la patología neoplásica

Resumen

Introducción: La enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4) es una entidad fibroinflamatoria sistémica de naturaleza inmunomediada que puede comprometer virtualmente cualquier órgano, mimetizando frecuentemente procesos neoplásicos. El fenotipo pancreatohepatobiliar es la manifestación más común, constituyendo un desafío diagnóstico dado su similitud imagenológica con colangiocarcinoma hiliar o tumor de Klatskin.
Caso Clínico: Se describe el caso de un paciente masculino de 63 años que consultó por un cuadro de 15 días de epigastralgia, ictericia obstructiva y pérdida ponderal de 15 kg. Tras la aplicación de los criterios ACR/EULAR 2019 para ER-IgG4, el paciente sumó un total de 23 puntos, cumpliendo formalmente con los requisitos para una clasificación definitiva de la enfermedad al superar el umbral de 20 puntos. Se inició tratamiento con prednisona observándose una franca remisión bioquímica con normalización de la bilirrubina y el CA 19-9; esta excelente respuesta biológica permitió confirmar la etiología benigna y evitar una cirugía de alta morbilidad
Conclusiones: El reconocimiento temprano de los patrones radiológicos característicos y la excelente respuesta biológica a los glucocorticoides son pilares fundamentales para el diagnóstico de la ER-IgG4. Este caso subraya la necesidad de pensar en este tipo de patologías. Su baja prevalencia, hace que el reporte de casos individuales sea esencial para consolidar el conocimiento médico sobre esta patología sistémica unificada recientemente.